Неходжкинская лимфома мантийной зоны. Лечение неходжкинской лимфомы. Как лечить неходжкинская лимфома

21.10.2019

Кашель

Лимфатическая система – один из самых уязвимых в плане онкологических заболеваний, орган. При этом патология может, как развиваться в системе изначально, так и носить приобретенный характер, попадая туда из других отделов.

Основное проявление аномалии – выраженное увеличение лимфатических узловых соединений.

Лимфома неходжкинская – это большой вид злокачественных новообразований, различных между собой по клеточному строению. Один из самых распространенных – В-клеточная.

Данная форма заболевания начинает свое формирование в клетках лимфоидной ткани и быстро поражает другие системы и органы. Одной из ее сложностей врачи онкологи считают непредсказуемость поведения опухолевого процесса.

Кроме того, недуг отличается большой подверженностью к распространению в экстранодальные зоны тела человека.

Прогноз на устранение недуга и полноценное восстановление напрямую зависит от гистологической формы, степени поражения организма раковыми клетками, стадии заболевания и его агрессивности.

Практически все аномалии этого вида характеризуются клеточным строением, хотя в их составе могут быть раковые лимфопролиферативные проявления.

Выделяют два вида патологии:

обычные – имеют хороший прогноз на 10 летний период выживаемости, хорошо лечатся и имеют практически безболезненную симптоматику. Их еще называют фолликулярными;
агрессивные – их сроки развития коротки, лечится комбинированно, и то на начальных стадиях. Быстро метастазирует.

Данную форму лимфомы отличает частое рецидивирование – оно происходит спустя год-два, казалось бы, после успешно проведенной терапии. Особенно часто такие случаи регистрируют на стадиях, когда патология запущена и активно прогрессирует. При этом если опухоль относят к обычному типу, назначают повторное лечение, которое имеет шанс быть результативным.

Классификация

Практически всегда В-клеточная форма копирует стадии нормальной дифференцировки и их полную идентичность с клетками, находящимися в состоянии нормы. Этот момент значительно затрудняет их своевременную диагностику.

В связи с этим в начале двухтысячных классификация патологии была пересмотрена. Теперь условно различают две ее формы:

В-клетки, которые находятся в состоянии, предшествующему раку. Сюда относят лейкоз, а также онкологию, причиной развития которой является генетический фактор;
зрелые В – опухоли.

Вторая форма более обширна, в ее составе:

лейкемия мелкоклеточной структуры;
пролимфоцитарный лейкоз;
плазменные опухоли;
аномалии слизистых лимфоидных тканей;
фолликулярные и узловые проявления опухоли;
диффузная В-клеточная лимфома;
гранулематоз;
вирус Эпштейна;
внутрисосудистая и анапластическая;
аномалия Беркета;
патология не классифицируемая, с характеристиками, присущими иным формам неходжкинских В-проявлений.

Причины

Над понятием истинной причины, вызывающей данный тип рака, работают ученые всего мира. К сожалению, пока удалось лишь выявить косвенные факторы, которые при определенных условиях способны спровоцировать заболевание:

контакт с агрессивными химическими компонентами – такое часто случается на вредных производствах. Попадая в организм, вредные токсические соединения имеют свойство накапливаться, и создавать благоприятные условия для развития раковых процессов;
плохая экология – наибольшее число выявленных случаев недуга приходится на крупные мегаполисы, где уровень загрязнения в несколько раз превышает показатели нормы;
вирусные проявления, в частности, синдром Эпштейна – данные диагнозы, особенно в хронической или не долеченной стадии способны спровоцировать клеточную мутацию и стать причиной развития онкологии;
большие концентрации ионизирующих лучей – повышенные дозы такого воздействия разрушают нормальную структуру тканей еще на молекулярном уровне. Клетки начинают бесконтрольное, хаотичное деление, в результате чего образовывается злокачественная опухоль.

Стадии

Исходя из степени развития и агрессивности течения патологии, выделяют следующие ее четыре стадии:

1 стадия – заболевание присутствует лишь единично – в отдельно взятой группе узловых соединений. Данный этап считается начальной стадией формирования опухоли и не несет необратимых процессов для организма. Образование неподвижно, хорошо контролируется и лечится;
2 стадия – аномалия растет, структурное содержание лимфоидных тканей резко меняется, что затрагивает основные органы с одной из сторон диафрагмы. Крайне важно на данном этапе начать качественную терапию, пока патология не покинула пределы своей первичной дислокации и не начала прорастать в соседние отделы тела человека;
3 стадия – наиболее сильное увеличение и самая высокая степень поражения раковыми процессами отмечается в грудной области и зоне брюшины. Процесс затрагивает практически все основные системы организма, начинается его частичная дисфункция;
4 стадия – необратимые моменты имеют причастность полностью ко всему организму. Лечение неэффективно – максимум, что дается пациенту в процессе лечения – некоторое продление жизненного порога и симптоматическое облегчение течения недуга.

Симптомы

Главный признак, на который специалисты обращают пристальное внимание при подозрении на данный вид рака, увеличение лимфатических узлов. К этому добавляются новообразования в зоне черепной, затылочной часто головы, области подмышек шеи или паха.

По мере того, как аномалия прогрессирует, проявляются следующие симптомы:

значительный дефицит массы – резкая потеря в весе происходит всего за пару месяцев. Такие изменения в организме происходят из-за повышенной энергозатратности, когда на него ложится двойная нагрузка;
хроническая усталость – от обыкновенного переутомления она отличается тем, что ничем не спровоцирована и после пробуждения или полноценного отдыха это чувство не проходит;
потливость в ночное время суток – даже в процессе сна организм старается побороть болезнь, и большинство его отделов продолжают работать, расходуя энергию;
повышение общей температуры – в данной ситуации показатель не слишком высок, однако держится довольно продолжительный период времени и плохо купируется жаропонижающими препаратами;
потеря интереса к еде – не справляясь с повышенной нагрузкой, организм самопроизвольно ограждает себя от дополнительных функций, связанных с процессами переваривания пищи, и аппетит резко снижается.

Кроме вышеперечисленных признаков, на наличие заболевания могут указывать:

зуд – так бывает, если патология сосредоточена в кожных В-клеточных тканях;
кишечные расстройства – при поражениях отделов брюшины. Часто сопровождаются болевым синдромом различной степени интенсивности;
одышка и кашель – при поражении узлов, находящихся в непосредственной близости от органов дыхательной системы;
суставные боли – при костных неходжкинских В-поражениях.

Диагностика

Для подтверждения либо опровержения данного диагноза, а также для получения подробной клинической картины прогрессирования аномалии, применимы следующие виды обследования организма:

осмотр – начальный этап диагностики. Чаще всего именно после визуального осмотра пациента и пальпации лимфоузлов, доктор с большой долей вероятности может диагностировать данную форму опухоли;
биопсия лимфоузлов с последующими исследованиями – из проблемной зоны берется фрагмент тканей, который в последующем будет подвергнут глубокому микроскопическому изучению. Биопсия – обязательный анализ, без которого не ставиться окончательный диагноз на предмет онкологии;
лапароскопия – относится к хирургическим способам выявления аномалии. Путем введения внутрь специального устройства можно не только качественно исследовать патологию, но и взять фрагмент материала на анализ. При данной форме рака такое исследование назначают практически в 100% случаев;
тораскопия – эндоскопический вариант внутреннего осмотра отделов организма, дающий информацию о месте локализации опухоли, ее величине и форме;
пункция костного мозга – самый информативный метод исследования. Применяется, когда речь идет о лимфомах, связанных с деятельностью головного мозга. Несмотря на кажущуюся сложность, процедура при корректном ее проведении не считается опасной.

Лечение

Для устранения аномалии применяют следующие способы лечения:

химиотерапия – основной способ воздействия на опухоль в данной ситуации. Основан на применении цитостатиков. Проводится дозировано, курсами. Назначается как автономно, так и комплексно, для усиления положительной динамики;
лучевая терапия – как самостоятельный вариант используется нечасто – только на этапах формирования образования и то при условии, что это точно подтверждено, иначе момент будет упущен, а время потеряно. Ее применение оправдано только как локальный способ устранения раковых проявлений;
моноклональные антитела – продукт, воспроизведенный в лабораторных условиях. Эти компоненты активно применяют в онкологии для нейтрализации деятельности раковых клеток. Показаны как комплексное воздействие, так и при резистентности к химиотерапии;
трансплантация периферических стволовых клеток – процедура проводится, когда на фоне альтернативных способов устранения проблемы возникают рецидивирующие процессы, и трансплантация – единственный шанс сохранить больному жизнь.

Прогноз

Если лечение проведено своевременно, прогноз на преодоление 10 летнего порога, с учетом стадии недуга, выглядит следующим образом:

на 1 стадии — более 93% больных;
на 2 – до 50%;
на 3 – около 30%;
на 4 – менее 8%.

При длительном игнорировании опухолевого состояния и отсутствии своевременной диагностики прогноз весьма пессимистичен – шанс прожить 10 лет дается только 4% больных неходжкинской В-клеточной лимфомой.

Прогностическая роль экспрессии раково-тестикулярных генов у больных B-клеточными лимфомами, обсуждается в этом видео:

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Лимфомы представляют собой обширную группу опухолей лимфатических тканей. Эти опухоли имеют различное происхождение, симптомы, проявления и процессы протекания. Всю группу можно разделить на две подгруппы: одну составляют , другую – неходжкинские лимфомы.

Общее описание, причины возникновения

Неходжкинские лимфомы являют собой новообразования из измененных лимфоцитов, изначально имеют злокачественную форму и непредсказуемую реакцию на медикаментозное лечение. Эти опухоли, в зависимости от разновидности, имеют разные сроки развития, начиная с медленно развивающихся (индолентных) и заканчивая очень агрессивными формами, быстро поражающими практически весь организм больного.

В первую очередь, при развитии заболеваний данного вида, поражаются лимфоузлы и лимфатические ткани, содержащиеся в структуре органов. В зоне риска находятся органы желудочно-кишечного тракта, селезенка, различные секреторные железы. Реже поражению подвергаются другие органы.

Лимфома не имеет возрастных ограничений, ей подвержены взрослые, дети, пожилые люди. С возрастом увеличивается риск заболеть лимфомой. В России каждый год официально регистрируется до 25 тыс. пациентов с подобными обращениями, что составляет около 4% от общего числа раковых заболеваний.

Причины возникновения патологий данного вида до конца не изучены. Среди возможных факторов риска выделяют следующие:

генетические мутации;
воздействие интенсивной химио- и лучевой терапии при лечении онкологических заболеваний;
состояние иммунодефицита вследствие различных причин;
реакция на токсины (канцерогены – бензолы, инсектициды, гербициды);
вирусные заболевания.

Но воздействие данных факторов необязательно приводит к развитию лимфомы.

Классификация заболевания и клинические признаки

Лимфомы классифицируются по разным признакам.

В зависимости от локализации различают:

нодальные лимфомы;
экстранодальные лимфомы.

Нодальными называются образования, развивающиеся в лимфатических узлах. Экстранодальные опухоли поражают не только лимфоузлы, но и ткани остальных органов.

Неходжкинские лимфомы образуются из модифицированных лимфоцитов. Все лимфоциты делятся на три типа:

Согласно этому разделению различают лимфомы соответствующих типов.

В-клеточные лимфомы, в свою очередь, подразделяются на следующие подвиды:

крупноклеточная лимфома;
мелкоклеточная лимфома;
плазмоклеточная миелома;
внекостная плазмоцитома;
лимфоплазмоцитарная лимфома;
фолликулярная лимфома;
мантийноклеточная лимфома;
из зрелых В-клеток;
из предшественников В-клеток;
неуточненная (не входящая в классификацию) и прочие.

Опухоли Т- и NK-типов также имеют свои разновидности:

лимфома оспоподобная;
гепатоспленическая;
лимфобластная;
из предшественников Т-клеток;
подкожная панникулитоподобная;
грибовидный микоз и проч.

Все типы неходжкинских лимфом имеют диффузный тип распространения, то есть, образуясь в лимфоузлах, они нарушают их строение и прорастают в ткани других органов.

Особенности лимфомы диффузного типа

Диффузная неходжкинская лимфома б-клеточного типа – одна из самых распространенных среди лимфатических опухолей, встречается в трети всех зарегистрированных случаев. Она может образовываться как в клетках лимофоузлов, так и в тканях других органов – селезенки, щитовидной железы, костного мозга и т. д. Крупноклеточная диффузная В-клеточная лимфома наиболее часто развивается у людей в возрасте от 40 до 60 лет.

Особенности этого типа лимфомы в том, что развивается она в медиастинальной области. Медиастинальная диффузная крупноклеточная лимфома – одна из самых агрессивных опухолей В-клеточного типа. В первую очередь она поражает лимфоузлы в области за грудиной, стремительно распространяясь по другим группам и органам.

Для всех неходжкинских лимфоопухолей характерно стадийное развитие:

На 1-й стадии происходит деструктивное изменение одной лимфоструктуры.
На 2-й – нодальное изменение более двух лимфоструктур с одной стороны диафрагмы (сверху или снизу относительно нее).
На 3-й – нодальное изменение лимфоструктур в сочетании с экстранодальным поражением других органов.
На 4-й – многофокусное изменение одного и более органов в сочетании с изменением отдаленных лимфоузлов.

Симптомы неходжкинских лимфом разнообразны. Чаще они проявляются при агрессивном развитии опухолей. Выделяют группу клинических признаков, так называемых В-симптомов, которые характерны для большинства типов диффузной В-крупноклеточной лимфомы:

повышение температуры тела;
стремительная потеря веса;
увеличение потливости в ночное время (гиперпотливость).

Кроме того, больной может заметить такие признаки, как:

увеличение лимфатических узлов и других органов;
кожная сыпь;
боли в районе внутренних органов;
слабость и быстрая утомляемость;
кровоточивость десен.

Индолентная крупноклеточная лимфома долгое время не проявляет себя, в связи с этим больной слишком поздно замечает изменения в организме, зачастую уже необратимые.

Виды диагностики заболевания

Пациентами с диффузной В-крупноклеточной лимфомой занимается врач-онколог или онкогематолог. Диагностические исследования включают:

изучение анамнеза;
пальпацию всех групп периферических лимфоузлов, печени и селезенки и их ультразвуковое исследование;
компьютерную томографию областей расположения групп лимфоузлов;
общий и биохимический анализ крови, анализ крови на ВИЧ-инфекции, гепатиты В- и С-типа;
биопсию костного мозга и миелограмму.

В некоторых случаях требуются дополнительные диагностические процедуры, специфичные для каждого отдельного пациента:

при поражении одного яичка – УЗИ второго яичка и люмбальная пункция;
при первичном поражении одного из отделов желудочно-кишечного тракта обследуются все его отделы;
при поражении оболочек головного и спинного мозга – компьютерная или магнитно-резонансная томография области поражения, осмотр невролога, люмбальная пункция;
при наличии жалоб у пациента – рентгенологическое исследование костей;
при наличии показаний – остеосцинтиграфия;
при наличии злокачественных лимфом – сцинтиграфия.

Если у больного есть жалобы на дискомфортные ощущения в органе или органах, не подвергшихся обследованию, то их также нужно обследовать.

Диагноз ставится на основании исследования структуры опухолевой ткани. Для исследования подходит самый ранний пораженный лимфоузел. Причем во время операции его нужно полностью удалить не повредив. На гистологическое исследование не берут паховые лимфатические узлы, если имеются пораженные узлы других групп.

Данных одной биопсии для установления точного диагноза недостаточно, но для пациентов, которым требуется срочное лечение, на первом этапе допускается использование данных цитологического исследования.

Основные способы терапии заболевания

Лечение неходжкинской лимфомы осуществляют методами:

лучевой терапии (с применением рентгеновского излучения);
химиотерапии;
оперативного вмешательства (в большинстве своем проводится для взятия образцов материала на гистологическое исследование).

Интенсивность каждого вида терапии зависит от стадии развития заболевания, степени его агрессивности и реакции на данный вид лечения.

Наибольшим лечебным эффектом, согласно статистическим данным, обладает химиотерапия. Рентгеновское облучение применяется в случаях, когда химиотерапия противопоказана. Хирургическое удаление пораженного участка возможно, когда оно имеет локальный характер. Иногда наиболее эффективным является сочетание этих методов. Дополнительно может потребоваться медикаментозное лечение.

По окончании лечения диффузной В-крупноклеточной лимфомы первые два года пациент должен являться на контрольный осмотр, который повторяется каждые три месяца. Затем контрольный осмотр проводится раз в полгода в течение трех лет и далее – один раз в год. Через 6, 12 и 24 месяца проводится компьютерная томография первичных очагов поражения.

Для оценки прогноза b-клеточной лимфомы используют шкалу Международного прогностического индекса. Она включает 5 делений (от 0 до 5). Для того чтобы определить индекс по этой шкале, каждый из нижеследующих показателей, при наличии, принимают за 1 балл:

3-4-я стадии развития опухоли;
оценка по шкале ECOG – от 2 до 4 баллов (оценка двигательной активности больного и его способности к самообслуживанию, где 4 балла – это полная инвалидность);
возраст больного превышает 60 лет;
уровень лактатдегидрогеназы (фермента, участвующего в процессе образования молочной кислоты, который расщепляется и не накапливается в здоровом организме) выше нормы;
экстранодальное поражение нескольких органов.

Полученные баллы суммируются, и анализируется итоговый показатель:

0 – 1 балл – низкий уровень;
2 – низкий промежуточный;
3 – высокий промежуточный;
4-5 – высокий.

Прогноз заболевания в конкретном случае зависит от многих факторов:

возраст;
состояние иммунной системы пациента;
степень развития заболевания;
вид лимфомы;
уровень обширности поражения;
характер реакции на терапию и проч.

В среднем количество больных с полной ремиссией достигает 85%, пятилетний порог выживаемости без проявления рецидивов проходят 70% пациентов.

Диффузная лимфома – тяжелое заболевание, но современная медицина делает все возможное для увеличения эффективности лечения и порога выживаемости больных.

Неходжкинская лимфома является одним из самых распространенных видов онкологических заболеваний, от которого страдают сотни людей по всему миру. Чтобы понять, как распознать болезнь и лечить ее, следует для начала разобраться, что она собой представляет.

Неходжкинская лимфома — понятие собирательное, оно обозначает целую группу заболеваний онкологического характера, при которых злокачественные клетки поражают лимфоидные ткани. Иными словами, к этой категории относятся все виды существующих лимфом за исключением лимфомы Ходжкина. Отличительной характеристикой последней является наличие в пораженных тканях измененных и многоядерных клеток.

Особенности заболевания

К неходжконским лимфомам относятся около 80 различных заболеваний, которые различаются между собой агрессивностью и локализацией.

Среди пациентов примерно одинаковое количество мужчин и женщин, хотя в некоторых разновидностях болезни все же прослеживается зависимость от половой принадлежности. Что же касается возрастных категорий, то у людей старшего возраста риск развития онкологии несколько выше. Между тем болезнь часто диагностируют и у детей.

Так как неходжкинские лимфомы представляют собой не одно, а множество заболеваний, объединенных одной характеристикой, рассматривать следует сразу несколько форм и разновидностей. От особенностей заболевания будут напрямую зависеть такие особенности, как длительность и интенсивность курса терапии, прогноз лечения и возможные

В-клеточная форма

Самым распространенным видом классификации можно считать ту, что принята Всемирной организацией здравоохранения. Основана она именно на клеточном составе онкологии. Здесь выделяют 2 больших категории: В-клеточная и Т-клеточная лимфомы. О каждой из них следует упомянуть более подробно.

Что собой представляет В-клеточная неходжкинская лимфома? Это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, при котором оказываются пораженными В-лимфоциты. Их основная задача состоит в выработке антител, следовательно, они участвуют и в иммунном гуморальном ответе. Здесь можно выделить несколько типов лимфом:

Нодальная и селезеночная. Эти виды отличаются медленным ростом.
Лимфома Беркитта. Согласно медицинской статистике, этой формой заболевания чаще страдают именно мужчины, возраст которых около 30 лет. Врачи не спешат давать благоприятные прогнозы: при неходжкинской лимфоме Беркитта выживаемость пациентов в течение 5 лет — всего 50%.
Фолликулярная. В большинстве случаев это онкологическое заболевание развивается довольно медленно, однако может переходить в диффузную форму, которая характеризуется стремительным развитием.
Лимфома MALT маргинальной зоны. Такая форма распространяется на желудок и увеличивается медленными темпами. При всем этом лечению она поддается крайне сложно.
Первичная средостенная (или медиастинальная). Этим заболеванием чаще всего болеют именно женщины, 5-летняя выживаемость после лечения составляет 50%.
Лимфоцентарная мелкоклеточная. Развитие происходит медленно, однако процент излечения довольно низкий.
Первичная лимфома ЦНС.
Диффузная неходжкинская лимфома крупноклеточная. Такая разновидность относится к быстропрогрессирующим онкологическим заболеваниям.

Разновидности неходжкинской Т-клеточной лимфомы

Под Т-клеточной лимфомой понимают злокачественное заболевание, во время которого возникает неконтролируемый рост Т-лимфоцитов. Их продуцирование происходит в тимусе и они поддерживают клеточный (или же барьерный) иммунитет кожных покровов и слизистой оболочки.

Лимфобластная форма. Большинство пациентов с таким диагнозом — молодые мужчины до 40 лет. Благоприятный исход лечения прогнозируют лишь в том случае, если костный мозг не вовлечен в процесс.
Крупноклеточная неходжкинская лимфома анапластическая. Чаще всего это заболевание возникает у молодых людей, однако при своевременной диагностике оно неплохо поддается лечению.
Экстранодальная НХЛ. Эта форма болезни затрагивает Т-киллеров, ее агрессивность может варьироваться.
Синдром Сезари (или кожная). Такая форма часто называется грибовидным микозом и формируется преимущественно у людей старшего возраста (50-60 лет).
Лимфома с энтеропатией. Замечено, что такая разновидность онкологического заболевания характерна для людей с непереносимостью глютена. Характеризуется как крайне агрессивная и сложная в лечении.
Ангиоиммунобластная. Данный вид сложен в лечении, в связи с чем врачи не делают благоприятных прогнозов для жизни.
Неходжкинская лимфома панникулитоподобная. Такая онкология развивается в подкожно-жировой клетчатке. Характерной особенностью этой формы считается низкая чувствительность к химиотерапии, что делает лечение малоэффективным.

Виды по агрессивности

Еще одним вариантом классификации неоджкинских лимфом является разделение по агрессивности процесса. Это очень удобно для докторов, так как позволяет оптимально подобрать курс лечения и тактику наблюдения.

Агрессивная НХЛ. К такому типу относят онкологические заболевания с быстрым развитием, активным распространением и в некоторых случаях со стойкостью к химиотерапии. Прогноз лечения здесь можно делать, опираясь в основном на стадию онкологии, на которой выявили неходжкинскую лимфому. Рецидивы этих форм заболевания возникают достаточно часто.
Индолентная. В отличие от предыдущей формы, индолентная лимфома медленно растет и метастазирует. Иногда раковые заболевания этой формы могут годами не проявлять себя (то есть не вызывать у человека болезненных ощущений и других симптомов патологии). В целом при своевременном лечении неходжкинской лимфомы прогнозы здесь достаточно хорошие.
Промежуточная. Такие типы болезней начинают развиваться медленно, однако со временем увеличивают темп, больше склоняясь к агрессивным формам.

Причины развития

До сих пор врачи не смогли точно обозначить факторы, провоцирующие развитие неходжкинской лимфомы любого типа. Однако здесь следует учитывать следующий момент. Согласно своему происхождению, болезнь делится на:

первичную — онкология в первую очередь поражает лимфоидные ткани (самостоятельный очаг), а затем дает метастазы в другие органы;
вторичную — в этом случае данная болезнь выступает в виде метастазов, поэтому в качестве причины можно назвать наличие злокачественных клеток в организме.

Если говорить о причинах первичной лимфомы, то в медицине выделяют несколько факторов:

Инфекции в организме. Спровоцировать появление патологических клеток может вирус гепатита С, ВИЧ-инфекция или вирус герпеса человека (тип 8). Вирус Эпштейна — Барр часто вызывает лимфому Беркитта или фолликулярную форму болезни. У людей, подверженных влиянию бактерии Хеликобактер пилори (она провоцирует язву желудка), заметно возрастает риск развития MALT лимфомы.
Некоторые генетические заболевания. Среди них можно назвать: синдром атаксии-телеангиэктазии, Чедиака-Хигаси, а также синдром Клайнфельтера.
Ионизированное излучение в любой дозе.
Влияние бензолов, инсектицидов, гербицидов и многих других мутагенов или химических канцерогенов.
Болезни аутоиммунного характера. Характерным примером может стать ревматоидный артрит или же системная красная волчанка.
Длительное использование различных иммуносупрессантов.
Возрастные изменения в тканях организма. С возрастом заметно повышается риск развития неходжкинской лимфомы. Рекомендация врача для снижения этого риска — регулярное прохождение медицинского осмотра. Это даст возможность выявить болезнь на ранней стадии и своевременно начать лечение.
Избыточная масса тела.

При этом стоит отметить: наличие одного или сразу нескольких факторов из вышеприведенного списка вовсе не означает непременное развитие онкологических заболеваний. Они только повышают риск его появления.

Стадии лимфом

Весь период течения онкологического заболевания принято делить на 4 этапа (стадии), и лимфома в этом случае не является исключением.

1 стадия. Неходжкинская лимфома на этом этапе представлена поражением одного лимфоузла или же появлением одного самостоятельного очага. Местных проявлений еще не наблюдается.

2 стадия. К этой стадии относят злокачественное новообразование, которое распространилось на два или более лимфоузлов а также вышло за пределы лимфоузлов, но локализовано только по одну сторону от диафрагмы. Так, опухоль может распространиться или только в брюшной полости или только в грудной клетке.

3 стадия. Следующий этап развития — наличие очагов по обеим сторонам диафрагмы.

4 стадия. Эта стадия развития лимфомы считается последней. В это время очаг поражения распространяется на костный мозг, скелет и ЦНС. Эта стадия не зря считается последней и наиболее тяжелой для пациента. Одним из проявлений становятся постоянные сильные боли, которые купировать при помощи обычных анальгетиков уже не получится.

Клиническая картина

Симптомы Неходжкинской лимфомы очень разнообразны и зависят от формы заболевания и локализации. Общим признаком злокачественного поражения лимфоидных тканей является увеличение лимфоузлов (распространенное или локальное) и болевые ощущения в этой области. Такое состояние сопровождается симптомами поражения какого-то определенного органа или же признаками общей интоксикации организма.

Т-клеточные формы зачастую проявляют себя следующим образом:

увеличиваются ;
отмечается увеличение селезенки и нарушение ее работы;
повреждаются легкие и кожа.

Существует и несколько симптомов, которые характерны для неходжкинских лимфом, но при этом отсутствуют при лимфоме Ходжкина. Среди них:

поражение лимфоузлов средостения (пространства грудной полости), наблюдается отек лица и гиперемия (чрезмерный приток крови к определенной части тела);
если злокачественные клетки развиваются в тимусе, возникает частая одышка и кашель;
увеличение тазовых или забрюшинных лимфоузлов провоцирует почечную недостаточность или гидронефроз (постепенная атрофия почек).

Вместе с тем нельзя не отметить те симптомы, которые сопровождают любое онкологическое заболевание. Они при неходжкинской лимфоме начинают проявляться на 2 стадии болезни и постепенно становятся все ярче:

резкое снижение работоспособности, появление слабости и быстрая утомляемость;
отсутствие аппетита;
снижение массы тела;
появление раздражительности, апатии;
постоянное сильное потоотделение преимущественно в ночное время;
признаки анемии.

Диагностика лимфом

Увеличение лимфоузлов свидетельствует не только об онкологическом заболевании, но и о наличие инфекции в организме человека. При подозрении на инфекционную составляющую, пациенту назначают лекарственный препарат, призванный устранить очаг. Через некоторое время осмотр повторяют. Если улучшений не наблюдается, назначают ряд лабораторных анализов и инструментальных диагностических процедур. Принципы и методы лечение неходжкинской лимфомы врач будет выбирать, основываясь на данные обследования.

Анализы крови для определения состояния организма и поиска патологии.
Рентген грудной клетки. По результатам этой процедуры выявляется состояние лимфатических узлов грудной клетки.
КТ — проведение компьютерной томографии дает сведения о состоянии всех лимфатических узлов и о возможном наличии метастазов в других органах.
МРТ. С помощью магнитно-резонансной томографии врачи устанавливают текущее состояние спинного и головного мозга и возможное наличие в них злокачественных клеток.
ПЭТ. Под этим термином скрывается диагностическая процедура позитронно-эмиссионная томография. В ходе него в вену пациента вводят специальное вещество, помогающее выявить все раковые очаги в мягких тканях.
Галлий-сканирование. Такой метод эффективно дополняет ПЭТ, так как выявляет злокачественные клетки в костной ткани.
УЗИ дает информацию о состоянии внутренних органов.
Биопсия. Эта диагностика представляет собой извлечение клеток опухоли и дальнейшее их исследование в лаборатории. Биопсия может проводиться разными способами, поэтому выделяют инцизионную, эксцизионную, пункционную, спинную пункцию и аспирацию костного мозга.

Лечение

В каждом конкретном случае курс лечения назначают с учетом результатов диагностики. Некоторые формы лимфом первое время не нуждаются в лечении (сюда входят виды опухолей с медленным развитием и отсутствием ярко выраженных симптомов).

Химиотерапия. При неходжкинской лимфоме назначают несколько курсов химиотерапии. Терапевтический эффект достигается при употреблении сильных противоопухолевых препаратов, которые призваны блокировать рост и размножение патологических клеток. Интервал между курсами около 2 или 4 недель. Лекарственная форма: внутривенные растворы или таблетки.

Лучевая терапия. Суть лечения сводится к воздействию на тело человека ионизированных лучей, которые оказываются губительными для раковой опухоли. Такое лечение неходжкинской лимфомы в некоторых случаях является основным, однако чаще всего его совмещают с химиотерапией.

Хирургия. В случае с лимфомами хирургическая операция используется весьма редко, что объясняется ее низкой эффективностью. Ее назначение имеет смысл лишь в случае ограниченного распространения опухоли.

Иммунотерапия. Лечение неходжкинской лимфомы нередко проводят препаратами, в составе которых присутствует интерферон, моноклональные антитела и химиопрепараты. Суть такого воздействия — поставлять в организм те вещества, которые человеческое тело в обычных условиях продуцирует самостоятельно. Такие медикаменты значительно сокращают размеры опухоли, замедляют ее рост и резко повышают иммунитет человека для борьбы с болезнью.

Трансплантация костного мозга. К этому методу терапии обращаются, когда другие виды лечения не дают результата. Перед трансплантацией пациент проходит лучевую или химиотерапию высокими дозами. Последующая трансплантация требуется по той причине, что высокие дозы облучения или препаратов убивают не только раковые клетки, но и здоровую ткань. Именно для восстановления костного мозга и назначается трансплантация.

Важно! Самолечение при таком диагнозе строго запрещено! Лимфомы любого типа и характера не лечатся народными средствами, для этого нужен профессиональный подход и комплекс мер по устранению опухоли.

Прогноз

Как показывает медицинская статистика и врачебные отзывы, неходжкинская лимфома эффективно лечится на 1 и 2 стадии развития. В этом случае выживаемость пациентов в течение последующих 5 лет составляет около 80%. Это довольно высокий показатель с учетом тяжести заболевания. В случае обращения пациентов с онкологией 3 стадии выживаемость ниже, так как опухоль успевает распространиться далеко за пределы очага, и справиться с ней значительно сложнее. На 4 стадии показатель выживаемости низкий — всего 20%.

Врачи особо подчеркивают: даже постоянные разработки и исследования в этой области не позволяют лечить онкологические болезни со 100%-ной эффективностью. Именно поэтому многое зависит и от самого пациента. Раннее обнаружение симптомов болезни и обращение в клинику заметно повышают шанс на полное выздоровление.

– опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

МКБ-10

C82 C85

Общие сведения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.

Причины

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

Инфекции . Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С , Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка , может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
Дефекты иммунитета . Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича , Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита .
Токсическое воздействие . Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патогенез

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма - активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток. Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Классификация

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) - экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому и хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
лимфому из мантийных клеток – в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с НХЛ. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% НХЛ. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при <25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
периферическими Т-клеточными лимфомами , включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Симптомы

Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез .

Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм .

Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др. Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка , сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом , синдромом мальабсорбции , болями в животе, асцитом . Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Осложнения

Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ . Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости , лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника. Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.

Диагностика

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:

Исследование клеточного субстрата опухоли . Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов , лапароскопия , торакоскопия , аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
Методы визуализации . Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения , рентгенографии и КТ грудной клетки , брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов , печени , селезенки, молочных желез , щитовидной железы, органов мошонки , гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия , сцинтиграфия костей .
Лабораторная диагностика . Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеночные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.

Химиотерапии . Наиболее часто лечение лимфом начинают с курса полихимиотерапии . Этот метод может являться самостоятельным или сочетаться с лучевой терапией. Комбинированная химиолучевая терапия позволяет достичь более длительных ремиссий. Лечение продолжается до достижения полной ремиссии, после чего необходимо проведение еще 2-3 консолидирующих курсов. Возможно включение в циклы лечения гормонотерапии.
Хирургических вмешательств . Обычно применяется при изолированном поражении какого-либо органа, чаще - ЖКТ. По возможности операции носят радикальный характер – выполняются расширенные и комбинированные резекции. В запущенных случаях, при угрозе перфорации полых органов, кровотечения, непроходимости кишечника могут выполняться циторедуктивные вмешательства. Хирургическое лечение обязательно дополняется химиотерапией.
Лучевой терапии . В качестве монотерапии лимфом применяется только при локализованных формах и низкой степени злокачественности опухоли. Кроме этого, облучение может быть использовано и в качестве паллиативного метода при невозможности проведения других вариантов лечения.
Дополнительных схем лечения. Из альтернативных методов хорошо себя зарекомендовала иммунохимиотерапия с применением интерферона, моноклональных антител. С целью консолидации ремиссии применяется трансплантация аутологичного или аллогенного костного мозга и введение периферических стволовых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных - всего 10-15%. Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов. Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии. Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.

06.04.2017

Что такое неходжкинская лимфома? Онкологическое заболевание, которое возникает в лимфоидных клетках ростков кроветворения.

Если сравнивать ее с лимфогранулематозом, то выживаемость пациентов составляет только 25% от всех диагностируемых случаев.

Это заболевание отличается от других форм раковых образований тем, что имеет совершенно другой биологический характер, совершенно другие симптомы, строение и прогноз.

В 1971 году, выдающийся немецкий хирург Теодор Бильрот, предложил называть это опухолевое новообразование неходжкинской лимфомой или раковым образованием.

Причины появления заболевания

Не определены причины и факторы, по которым может возникнуть неходжкинская лимфома. Существует предположение, что это происходит из-за вирусов, радиационное облучение или взаимодействие с химическими препаратами.

Зарождение заболевания начинается при мутировании лимфоцитов, при этом изменяются генетические показания клетки, но почему это происходит - непонятно.

Есть предположения, что у детей патология возникает из-за таких причин:

Врожденные патологии иммунной системы.
Приобретенной ВИЧ-инфекции.
После трансплантации органа, когда собственная иммунная система подавляется.
Наличие вирусных заболеваний.
Облучение.
Влияние определенных химических препаратов и различных медикаментозных средств.

Неходжкинские лимфомы стоят на шестом месте по смертности от раковых новообразований. Согласно статистике, этим заболеванием чаще страдают мужчины, нежели женщины.

Можно отметить, что заболевание встречается все чаще. Болеют им люди в пожилом возрасте. Хотя риск заболевания сопровождает людей, которые перешли черту в сорок лет.

Возраст пациента и тип заболевания взаимосвязаны. У детей и подростков диагностируется неходжкинская агрессивная лимфома. Это может быть мелкоклеточная, крупноклеточная лимфома, опухоли диффузного или лимфобластного происхождения. А если говорить о пожилых людях у них чаще выявляют фолликулярную лимфому, степень ее развития может быть разной.

Кроме того, есть предположения, что патология может появиться после трансплантации соматических органов.

Признаки, указывающие на появление недуга

Существует два вида заболевания, это агрессивный и индолентный. В некоторых случаях, диагностируется высокоагрессивное развитие болезни. Тогда опухоль начинает охватывать все большую область организма.

Если диагностируют неходжкинские лимфомы с высокой злокачественностью, тогда заболевание протекает слишком агрессивно. Другие разновидности неходжкинских лимфом, у которых степень злокачественности значительно ниже, протекают в более длительном проявлении, они могут быть хроническими. Однако проявлять себя они могут спонтанно.

Следует отметить, что тип заболевания, который протекает в агрессивной форме, можно полностью вылечить, а тот тип, который будет хроническим и длительным, не излечивается.

Несмотря на то, что традиционное лечение все-таки помогает, но сложность в том, что она часто рецидивирует, а это уже приводит к смертности больного. Пациенты с диагнозом неходжкинские лимфомы, в семидесяти процентах случаев живут до семи лет. Длительность жизни не зависит от выбранного метода лечения.

В некоторых случаях наблюдается перерождение этих раковых клеток в более высокую степень злокачественности, и происходит это быстро и неожиданно. После такого перерождения она становится диффузной В-крупноклеточной, а в последствии может охватить и костный мозг. Если такое происходит, это во многом уменьшает шансы пациента на выздоровление, и продолжительности жизни после этого составляет примерно год.

Отличаются неходжкинские лимфомы от лейкемии тем, что они начинают развиваться в лимфатической системе, а потом поражают костный мозг. Такой диагноз могут поставить любому человеку в любом возрасте. В начале патология возникает в периферических и висцеральных лимфоузлах, желудочно-кишечном тракте. Иногда ее можно обнаружить в селезенке, легких и других органах.

Эти лимфомы делятся в зависимости от места расположения:

Нодальные, те, которые локализуются непосредственно в лимфоузлах.
Эксранодальные.
Распространяющиеся, через кровь и лимфу.

Эти новообразования изначально охватывают весь организм. Поэтому при их диагностировании новообразования обнаруживаются в любой области организма.

Когда лимфома протекает в высокоагрессивной форме, это означает, что заболевание очень быстро прогрессирует, то есть развивается. Поэтому, когда появляются первые симптомы и больной обращается в клинику, обнаруживается, что практически весь организм охвачен заболеванием.

Симптомы

Но с другой стороны, этот недуг может развиваться по-разному, также как и любое другое заболевание. Но из-за того, что оно развивается в лимфоидной ткани, есть его конкретные симптомы, и они таковы:

Лимфаденопатия, определяется увеличением лимфатических узлов.
Появление экстранодальной опухоли. Указывает на поражение конкретного органа. К примеру, это может быть лимфома желудка, центральной нервной системы, кожного покрова.
Слабость организма.
Повышение температуры тела.
Резкое похудание.

Все эти симптомы появляются при системном ухудшении здоровья.

В некоторых случаях неходжкинская лимфома проявляет симптомы, которые указывают, что заболевание охватило не только лимфатическую систему, но и все органы, ткани и другие системы организма.

Отмечается такая тенденция развития болезни, у сорока пяти процентов больных, болезнь протекает в медленном, хроническом виде, а у остальных протекание заболевания агрессивное.

Наиболее часто заболевание диагностируют в желудочно-кишечном тракте, голове, шее. А вот в бронхах и легких, выявляют в основном вторичные проявления новообразования.

В конце прошлого века, диагностирование первичных опухолевых процессов в центральной нервной системе увеличилось. Необходимо отметить, что в почках и мочевом пузыре патология встречается редко.

Во время диагностики важно установить наличие или отсутствие онкологического процесса в костном мозге.

Стадии заболевания

Деление по классам лимфомы происходит по ее степени злокачественности и структуре.

Степень злокачественности можно разделить на три вида:

Низкая.
Промежуточная.
Высокая.

А вот стадий болезни насчитывают четыре:

Первая стадия характеризуется поражением одного лимфатического узла и одной опухолью, которая не пустила метастазы в соседние орган и системы.
Вторая стадия, это уже поражение нескольких лимфатических узлов, также может быть поражена одна сторона диафрагмы. При этом местные симптомы могут проявляться, а могут и не проявляться. Если форма заболевания при такой стадии В-клеточная, то возможно удаление новообразования хирургическим путем. Хотя в некоторых случаях удаление все-таки не возможно.
Третья стадия, при этой стадии поражается обе стороны диафрагмы, грудная клетка. Также метастазы могут охватить брюшную полость. Могут возникнуть опухоли костного мозга.
Четвертая стадия, это самая тяжелая стадия, при которой уже не важно, где расположена первичная патология. Для нее характерно область локализации, это костный мозг, центральная нервная система и кости скелета.

Лечение заболевания

До того, как начать лечение, необходимо провести дополнительные обследования пациентов.

Следует проверить работу сердца, для этого назначается электрокардиограмма и эхокардиограмма. Также уточняют, как повлияло заболевание на внутренние органы, метаболические процессы и есть ли в организме инфекция.

Главное, чтоб после проведения первоначальных анализов их результаты никуда не затерялись, потому что позже они понадобятся, если возникнуть какие-нибудь изменения в процессе проведения лечения.

Кроме того, следует установить группу крови больного, потому что ни один способ терапии не обходится без переливания крови. Поэтому назначается сдача крови на определение группы.

Лечение неходжкинской лимфомы

Какой-бы метод для этого не был выбран, направлен на продление жизни больного, и улучшение ее качества. Однако необходимо отметить, что успех этой цели будет зависеть от разновидности новообразования и стадии его развития. Если новообразование имеет четкие границы, его можно с легкостью удалить, таким образом, жизнь больного можно будет продлить. Хотя потом все же необходимо пройти специальное лечение, чтоб не возникло рецидива заболевания.

В случае, когда патологический процесс охватил весь организм, следует применить противоопухолевое лечение с методами поддержания жизни деятельности человека.

Если заболевание все-таки неминуемо ведет больного к смерти, применяются все способы терапии, которые направлены не только на продолжение жизни, но и на ее качество.

К способам можно отнести:

Устранение симптомов.
Духовная помощь.
Социальная помощь.
Психологическая поддержка.

Почти в сорока процентах случаев лечения агрессивной лимфомы, если прогнозы при этом были благоприятны, заканчивается положительным результатам.

Пациентам с агрессивными формами, если прогноз благоприятен, назначается обычное медикаментозное лечение. Для этого, внутривенно назначают доксорубицин, онковин, циклофосфан, преднизолон. После этого назначаются химиотерапевтические препараты, чтоб избежать ремиссии заболевания. К тому же это один из методов продления жизни больного.

Злокачественная лимфома, при частичной ремиссии, лечится с помощью медикаментозных средств и облучения мест локализации патологии.

Одной из сложных задач является терапия людей старшего поколения. Потому что положительный результат при лечении во многом зависит от возраста пациента.

Например, полная ремиссия достигается в лечении, если больному до сорока лет, это происходит в шести десяти пяти процентов случаев. После шестидесяти лет, эта цифра резко снижается до тридцати пяти процентов. Но есть еще и статистика летальных исходов от токсичности, она достигает тридцати процентов.

Для лечения пациентов, у которых возникают рецидивы заболевания при поражении всего организма, применяется специальная методика.

Ее подбор будет зависеть от факторов:

Разновидность новообразования.
Метод лечения, который применялся ранее.
Реакция организма на проведенное лечение.
Возраст пациента.
Общего состояния организма.
Работы всех систем организма.
Состояния костного мозга.

Необходимо отметить, что если возник рецидив болезни, тогда не стоит применять лекарственные препараты, которыми проводили первое лечение пациента.

Но если рецидив возник по истечении одного года после начала ремиссии, тогда можно использовать терапию, которая была назначена первично.

Во время диффузной крупноклеточной лимфоме, и ее больших размерах, существует большой риск, что появятся рецидивы. В этом случае необходимо применять лекарства с повышенными дозами. Врачи называют такое лечение, «терапия отчаяния». Полная ремиссия достигается только в двадцати пяти процентах случаев и то она не является продолжительной. Тогда больному назначают химиотерапевтическое лечение с применением высоких доз препарата, но для этого у пациента должно быть высоким соматическое состояние.

Такое лечение возможно при первых рецидивах, если даже заболевание протекает в агрессивном состоянии.

Когда заболевание протекает в медленной форме, тогда можно подобрать любой вид терапии. Потому что стандартного лечения для таких форм не существует. Ведь такие опухоли чувствительны к лечению, поэтому выздоровление не наступает. В этом случае применяются обычные химиотерапевтические процедуры. После такого лечения наступают короткие ремиссии, которые быстро заканчиваются рецидивами.

Облучение применяют только на начальном этапе развития патологии. Начиная со второй стадии, кроме облучения применяют еще и медикаментозные средства.

Если опухолевые поражения выявлены в костном мозге, тогда используют стандартные схемы терапии. Применяют такие лекарства, как хлорбутин с преднизолоном. Позже проводятся химиотерапевтические процедуры.

Такой способ терапии способен продлить жизнь больного, но он не может гарантировать, что рецидивов будет намного меньше. Применение медикаментозных средств не прекращают, пока не наступит ремиссия. Окончательный способ лечения, это облучение, но его применяют согласно показаниям.

После проведенного лечения, больному прописывают инъекции интерферона, по три раза в день в течение полутора лет. Так будет поддерживаться слабая иммунная система больного.

В последнее время, чаще стали применять такой препарат, как ритуксимаб, он является губительным препаратом для злокачественных клеток патологического процесса. Его можно применять, как самостоятельное средство для лечения, так и в комплексе с другими препаратами.

Лечение народными средствами

Для лечения лимфомы неходжкинской можно применить настои, настойки, отвары, приготовленные из лекарственных растений и грибов.

Хорошим средством считаются настои горькой полыни, черной белены, болиголова.

Если рассматривать грибы, то можно использовать шиитаке, рейши, березовую чагу и многие другие. Грибы способны предотвратить распространение метастаз, восстановить гормональный баланс, снизить побочные я вления, которые возникают после химиотерапии (тошнота, облысение, боль).

Если принимать гриб рейши и шиитаке, можно восстановить формулу крови и активизировать иммунитет.

Чтоб из организма вывести токсины опухоли, необходимо смешать березовый гриб с корнем горца змеиного (предварительно порубить). Затем залить смесь водкой, накрыть и поставить в темное место на двадцать один день. Настойка готова, принимать следует по сорок капель шесть раз в день.

Как приготовить отвар?

Измельчить и смешать цветки календулы, листья подорожника, траву аптечный репешок. Залить водой и варить десять минут. После снимаем с огня и даем остыть при комнатной температуре. Пить следует с добавлением меда и лимона.

Прогноз

Все н еспецифические заболевания легких (нзл), прогнозируются по шкале опухоли или по Мангеймскому перитонеальному индексу (МПИ). Каждый отрицательный симптом и признак получает по одному балу, в конце они суммируются.

Например:

От 0 до 2 ― прогноз благоприятный.
От 2 до 3 ― неопределенный.
От 3 до 5 ― неблагоприятный.

Когда данные просчитаны, врач подбирает подходящий способ терапии.

Положительный прогноз получают В-клеточные опухоли, а Т-клеточные наоборот, только неблагоприятный. На прогноз оказывают большое влияние такие факторы, как возраст больного, разновидность новообразования, стадия развития и степень поражения.

Благоприятными считаются такие патологии: лимфомы желудочно-кишечного тракта, слюнных желез. К не благоприятным, относятся: лимфомы центральной нервной системы, молочной железы, костной ткани, яичников.

Питание при лимфоме

Есть несколько критериев правильного питания:

В меру калорийным, чтоб больной не набирал лишний вес и достаточно разнообразным. Другими словами, в рационе должно присутствовать все: овощи, фрукты, мясо, рыба, зелень, морепродукты.
Сократить количество консерваций, копченостей, соли.

Питание должно быть частым, но при этом порция должна быть маленькой. Подход к каждому пациенту должен быть индивидуальным.

Люди не могут употреблять пресную еду, поэтому в их рацион можно немного добавить икры, маслин. Но параллельно пациент должен принимать лекарственное средство, которое будет помогать выводить из организма натрий.

Если будет назначен курс химиотерапевтических процедур, его принимать нельзя, после химии, особенно, если побочным явлением стала рвота и диарея, натрий в организме нужен.